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'고지혈증' 검색 결과입니다.

[고지질 혈증(고지혈증)][Hyperlipidemia, 高脂質血症(高脂血症)]

혈중 콜레스테롤과 중성 지방이 정상 범위 이상으로 늘어난 상태를 말한다. 지단백과 지질 대사 장애로 생긴다. 크게 유전적인 이상으로 생기는 1차성, 당뇨병 등의 다른 질병이나 약물 때문에 생기는 2차성으로 나눈다.

1. 1차성 고지질 혈증 : 유전적 이상으로 생긴 지질 대사 장애
- 가족성 고콜레스테롤 혈증
- 가족성 고중성 지방 혈증
- 가족성 복합 고지질 혈증
- 가족성 이상 베타 지단백 혈증
- 가족성 지단백 리파아제 결핍증
- 가족성 아포 단백질 C-ll 결핍증
- 원인을 알 수 없는 1차성 고지질 혈증
2. 2차성 고지질 혈증
- 당뇨병
- 갑상샘 기능 저하증
- 신(腎) 증후군
- 요독증
- 에스트로겐(estrogen, 소포 호르몬)
- 알코올
- 간 질환
기타 면역 글로불린(immunoglobulin) 장애, 당원 축적병, 뇌하수체 기능 저하증, 말단 비대증, 부신 피질 스테로이드 과잉, 신경성 식욕 부진, 베타 아드레날린 차단제와 이뇨제 등이 원인이다.

가족성 고지질 혈증 환자에게 나타나는 건(힘줄) 황색종(tendinous xanthoma)이나 황색 판종(xanthelasma, 눈꺼풀에 생기는 가장 흔한 황색종의 하나)을 제외하고는 거의 증상이 없다. 협심증, 파행, 일과성 허혈 발작(일시적으로 혈관이 막혔다가 뚫리는 상태) 등의 대혈관 질환 증상이나 급성 췌장염 때문에 갑작스런 복통이 일어날 수 있다.

저밀도 지단백값의 위험 인자에 따라 결정한다.
- 식사 요법 : 1단계 식사 요법은 총 지방질의 섭취를 필요한 열량의 30%로 낮춘다. 포화 지방산의 섭취를 10%로 낮추며, 콜레스테롤도 하루 200mg 이하로 제한한다. 2단계로 포화 지방산을 7%로 낮추고, 콜레스테롤을 200mg 이하로 제한하는데, 3개월간의 1단계 식사 요법이 비효과적인 환자에게 실시한다.
- 약물 요법 : 6개월 이상의 적극적인 식사 요법 후에도 저밀도 지단백값이 높게 나오면 약물 요법을 쓴다. 오랫동안 또는 평생 지속하여야 하고 부작용이 따를 수 있다. 4~6주나 3개월째에 저밀도 지단백을 측정하여 목표에 다다르면, 혈중 총 콜레스테롤을 4개월마다 측정하고, 저밀도 지단백을 1년마다 측정하여 경과를 관찰한다.

관상 동맥(심장 동맥) 질환의 위험 인자가 있는 사람은 식사 요법, 체중 감량, 운동, 금연 등으로 생활 습관을 바꾸면 예방할 수 있다. 선별 검사를 통한 조기 진단으로 적절한 치료가 이루어지면, 죽상 경화증(atherosclerosis)을 예방할 수 있고 그에 따른 사망률을 낮출 수 있다.

[무감마 글로불린 혈증][Agammaglobulinemia, 無-血症]

혈청 내 면역 글로불린이 부족한 상태인 유전성 면역 결핍 질환을 말한다. 대부분 성염색체 열성으로 유전이 되므로 남성에게만 볼 수 있다. 일부 상염색체 열성으로 유전되는 경우도 있다.

일차적 원인은 B 림프구와 T 림프구의 결핍으로 인해 면역 활동이 제대로 이루어지지 않아 반복적인 세균 감염이 나타난다. 다음과 같이 종류를 구분한다.
- X 연관 무감마 글로불린 혈증 : 주로 남성에게 나타나며 면역 글로불린 IgA, IgG, IgM의 수치가 현저히 낮아진다. 호중구(好中球) 기능에 영향을 미쳐 방어 능력이 약해진다.
- 성장 호르몬 결핍을 동반한 X 연관 무감마 글로불린 혈증 : B 림프구 수치가 측정이 안 될 정도로 떨어져 있지만 IgA, IgM, 정상 T 림프구의 수가 많이 관찰된다.
- 상염색체 열성 무감마 글로불린 혈증 : 부모로부터 각각의 질병 유전자를 받을 경우 발생한다.

면역 글로불린 부족은 외부의 미생물에 대한 저항력 저하를 초래하여 중증 감염이 반복된다. 감염은 폐렴 구균, 연쇄상 구균, 슈도모나스, 뇌막 구균, 헤모필루스 인플루엔자 등 화농성균으로 인해 발생하며 임상적으로 결막염, 인후염, 중이염, 기관지염, 폐렴, 농가진 등이 반복된다.

치료의 목표는 감염과 합병증을 예방하는 것이다. 혈액에서 분리한 면역 글로불린을 투여하고 감염 발생 시 항생제 투약, 증상에 따른 대증 요법 등을 이용한다.

[고빌리루빈 혈증][Hyperbilirubinemia, 高-血症]

직접 빌리루빈과 간접 빌리루빈을 합한 수치가 정상인 1.2mg/dl보다 많아진 것을 말한다. 질베르 증후군이라고도 한다.

- 용혈성 황달 : 적혈구가 많이 파괴되어 빌리루빈이 증가하여 발생한다. 간접 빌리루빈이 증가한다.
- 간세포성 황달 : 간세포 손상으로 인하여 빌리루빈 처리 능력이 떨어져 발생한다. 간접 빌리루빈과 직접 빌리루빈 모두 증가한다.
- 폐색성 황달 : 담관이 막히거나 좁아져 발생한다. 직접 빌리루빈이 증가한다.

황달이 나타나며 보통 다른 증상은 보이지 않는다.

원인 질환에 맞는 치료를 한다.

[소아 고지질 혈증 식이][Diet of hyperlipidemia in children, 小兒高脂質血症食餌]

소아 고지혈증은 아동의 혈청 콜레스테롤이나 중성 지방이 정상보다 높은 상태를 말한다.

- 지방과 콜레스테롤 섭취를 제한하지만 정상적인 성장과 발달을 위해 칼로리를 적절하게 공급한다.
- 저 콜레스테롤 저 지방 식사로 인해 성장 상태가 양호하지 못하다면 칼로리와 단백질 섭취량을 증가시킨다.
- 혈청 지질 농도를 정상 수준으로 유지한다.
- 과다한 체중 증가를 방지한다.
- 식습관 교정을 점진적으로 무리 없이 서서히 진행시킨다. 무조건적인 제한보다는 장기적인 목표를 가지고 성인이 된 후에도 계속해 나갈 수 있도록 생활 방식과 식습관을 점차적으로 변경하는 것이 바람직하다.
- 건전한 생활 습관을 꾸준히 유지한다.

- 식사는 영양적으로 충분하며 다양한 식품으로 골고루 먹는다.
- 칼로리는 이상 체중을 유지할 수 있는 수준으로 섭취하고 비만인 경우 열량 섭취를 줄인다.
- 단백질은 총 열량의 15%정도 되도록 한다.
- 총 지방 섭취는 열량의 약 30%정도로 하고 포화 지방, 콜레스테롤의 섭취를 제한한다.
- 당질은 비타민과 무기질을 공급할 수 있도록 복합당질 위주로 섭취하고 열량의 55% 정도가 되도록 하며 섬유질의 섭취를 증가시킨다.
- 과다한 염분 섭취를 제한한다.

[고지질 혈증 식이][Hyperlipidemia diet, 高脂質血症食餌]

고지질 혈증은 중성 지방, 콜레스테롤과 같은 혈청 지질이 비정상적으로 증가된 상태를 말한다. 고지질 혈증은 대체로 고콜레스테롤 혈증(solated hypercholesterolemia), 고중성 지방 혈증(Isolated hypertriglyceridemia) 및 고콜레스테롤 혈증과 고중성 지방 혈증의 복합형의 3가지 유형으로 분류된다.

- 혈청 콜레스테롤이나 중성 지방 농도를 200mg/dL 미만으로 유지한다.
- 고지질 혈증과 관련된 관상 동맥 심장 질환의 위험도를 줄인다.

1. 일반 원칙
- 각 식품군을 골고루 섭취한다.
- 비만이나 과체중인 경우 칼로리를 제한한다.
- 포화 지방산의 섭취를 줄인다.
- 지방의 섭취는 총 열량의 20% 미만으로 한다.
- 콜레스테롤 섭취는 하루 200mg 미만으로 한다.
- 섬유소가 풍부한 식품을 충분히 섭취한다.
- 당질 및 알코올 섭취량을 조절한다.
- 규칙적인 운동을 한다.
- 금연한다.
2. 식품의 선택
- 육류는 살코기만을 사용하며 눈에 보이는 기름기는 모두 제거한다.
- 가공육(베이컨, 소시지, 햄, 핫도그 등)은 포화 지방산이 많으므로 삼간다.
- 닭, 칠면조 등은 껍질과 지방층을 제거한다.
- 조리 시 튀김은 피하고 기름이 많은 양념은 하지 않으며, 찜, 구이, 조림 등의 방법을 이용한다.
- 생선은 콜레스테롤을 함유하고 있으나 포화 지방산이 적으므로 고기류 대신 섭취한다.
- 우유는 가능하면 지방 함량이 1% 이하인 탈지 우유를 이용한다.
- 버터는 포화 지방산이 많으므로 식물성 기름을 사용한다. 단, 식물성 기름 중 예외적으로 포화 지방산이 많은 코코넛 기름과 야자유 등은 제과(파이, 케이크), 가공 식품(크래커, 감자칩), 라면, 팝콘, 커피 크림 등에 이용되므로 이들의 섭취를 삼간다.
- 달걀노른자는 콜레스테롤이 많으므로 삼간다.
- 과일, 채소류는 섬유질, 비타민, 무기질이 많으므로 충분히 섭취한다.
- 밥, 빵, 감자, 콩 등은 일반적으로 제한할 필요는 없으나, 지나친 섭취는 피하는 것이 좋다.
- 견과류(땅콩, 호두, 잣)에는 불포화 지방산이 많은 반면, 열량이 높으므로 제한한다.
- 사탕 및 초콜릿에는 단순 당 및 지방량이 많으므로 제한한다.

[갈락토스 혈증 식이][Galactosemia diet, ]

갈락토오즈 혈증은 갈락토오즈를 포도당으로 전환하는데 필요한 효소의 부족으로 일어나는 대사 이상 질환이다.

- 유당 섭취를 제한한다.
- 정상적인 성장 발달을 유지할 수 있도록 한다.
- 정신 지체와 언어 이상(Abnormal speech), 신경계적 악화(neurologic deterioration), 여아의 경우 난소 부전(ovarian failure)을 방지한다.

- 유당이 완전히 제거된 카제인 가수 분해 분유나 콩 단백질 분유(soy protein formula)를 사용한다.
- 식사에서 우유는 모두 제외시키고, 치즈나 버터, 유청 분말(dry milk solid whey), 카제인, 칼슘 카제인염(Ca caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate), 나트륨 카제인염(sodium caseinate)과 커드등 유당을 함유하고 있는 다른 제품들도 제한한다.
- 경우에 따라 비타민 D와 칼슘의 보충이 요구된다.

[메틸말론산 혈증][Methylmalonic acidemia, ]

일부 아미노산의 정상적인 대사 경로 기능이 저하되면 우리 몸 안에 메틸말론산과 기타 대사 산물들이 쌓여 신경계에 치명적인 독으로 작용하면서 증상을 나타내는 질환이다. 증상은 생후 3~5일 정도의 신생아기에 가장 많이 나타나나, 유형에 따라 소아기나 사춘기 이후에 증상을 보이는 경우도 있다.

메틸말론산혈증_질환주요정보

루이신, 이소루이신, 발린, 트레오닌, 메티오닌 등의 아미노산과 콜레스테롤과 지방산 등이 몸 안에서 대사에 이용되려면 메틸말론산이 최종적으로 숙신산(Succinic酸)이 되어 크레브스 회로(Krebs回路)로 들어가서 에너지를 만들어야 한다. 메틸말론산 혈증은 메틸말론산이 숙신산으로 전환되는 데 필요한 효소가 부족하여 생긴다.

증상은 생후 3~5일 정도의 신생아기에 많이 나타나며 유형에 따라 소아기 또는 사춘기 이후에 증상을 보이는 경우도 있다. 신생아기에 가장 많이 보이는 증상은 우는 소리가 약해지고, 잘 빨지 않으며, 손발의 움직임이 적어지고, 늘어지며, 토하고, 경련 발작(경기)을 일으키고, 혼수 상태에 빠지는 것이다. 주의할 점은 이러한 증상들은 신생아기에 질병 종류에 상관없이 심한 질환을 앓을 때 나타날 수 있는 비특이적인 증상들이므로 반드시 전문의의 진단과 검사가 필요하다.

메틸말론산혈증_산전진단

신생아기 이후에 증상이 나타날 때는 대부분 효소의 활성도가 어느 정도 남아 있어서 증상이 나타나는 시기가 늦고, 가벼운 경우가 많다. 이때 흔히 보이는 임상적인 양상은 평소에는 잘 지내다가 감기나 장염 또는 다른 질환에 걸려서 고열이 있거나 토하고 잘 먹지 못하는 경우 증상이 갑작스럽게 악화되어 경련 발작을 일으킨다든지 혼수 상태에 빠지는 양상으로 진행되는 수가 많다. 이러한 경우가 반복되면서 지능 저하, 운동 기능의 이상 등 다양한 신경학적인 증상들이 나타난다.

- 저단백 식사
- 루이신, 이소루이신, 발린을 제한한 식사
- 비타민 B12(필요한 경우)가 포함된 식사
- 급성기에는 복막 투석 등이 필요할 수 있다.

상염색체 열성 유전이므로 부모가 모두 보인자(본인은 환자가 아니나 환자가 될 수 있는 요인을 가지고 있는 것)이다. 따라서 산전 진단이 예방에 중요하다. 임신 16~20주에 양수의 유기산 정량 검사로 산전 진단이 가능하며, 아직은 신생아 집단 검진은 시행되지 못하고 있다.

[산전 진단]
가족력이 있는 경우에는 아이를 가졌을 때 반드시 산전 진단을 시행하여 질병을 가진 아이가 태어나지 않도록 하는 것이 중요하다. 산전 진단은 임신 16~20주에 양수로 검사를 시행한다.

[소아 저칼슘 혈증][, 小兒低-血症]

신생아 및 소아의 혈중의 칼슘치가 정상보다 저하되어 각종 증상이 초래되는 경우를 말한다.

신생아 저 칼슘 혈증은 생후 72시간 이내에 발생하는 초기 신생아 저 칼슘 혈증과 생후 5~10일경에 볼 수 있는 후기 신생아 저 칼슘 혈증으로 나눌 수 있는데 모두 부갑상선 호르몬의 일시적인 기능 저하와 관계가 있다. 초기 신생아 저 칼슘 혈증은 조산아나 당뇨병 산모에게서 태어난 신생아에게 나타나는데 모체로부터 태반을 통한 칼슘 공급이 중단되고, 수유를 통한 칼슘 섭취가 부족해서 생긴다.
후기 신생아 저 칼슘 혈증은 인이 많이 들어 있는 우유를 먹어 발생한다.

부갑상선 기능 저하증은 비교적 드문 질환으로 부갑상선 호르몬 분비가 적거나 그 작용의 장애가 있는 상태로서 유전되거나 선천적으로 부갑상선이 형성 되지 않은 경우, 또는 자가 면역 질환으로 나타나는 경우가 있다.

비타민 D 결핍증은 비타민 D의 섭취 부족이나 흡수 장애, 일조량 부족, 만성 신부전과 같은 신장 질환이 있을 때 올 수 있다.

저 칼슘 혈증으로 인하여 이상 증상을 보이는 신체의 기관은 중추 신경계, 근 골격계, 심장 등이다. 전신 경련, 근육의 떨림이 나타나고, 심박수가 변하거나 심한 경우 심정지가 올 수도 있다. 입 주위의 안면 신경을 건드리면 안면 근육의 수축을 볼 수 있고 손발의 근육이 단단하게 뭉쳐서 근육통이나 감각 이상을 호소하며 신생아에서는 심한 근육의 경련과 함께 무 호흡을 보이기도 한다.

저 칼슘 혈증으로 경련이 있는 경우에는 칼슘을 정맥 주사로 서서히 투여하면 경련이 소실된다. 비타민 D 결핍증이나 부갑상선 기능 저하증으로 진단된 경우에는 비타민 D3를 경구로 투여하며, 인산의 과부하로 발생한 신생아 저 칼슘 혈증은 저 인산 분유를 먹인다.

야외에서 햇볕을 충분히 쬐면 자외선 조사 부족에 의한 비타민 D 결핍을 예방할 수 있다.

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