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[대동맥 협착(대동맥 협부)][Aortic stenosis, 大動脈狹窄]

선천적으로 좌심실에서 대동맥을 통하여 피가 흐르는 통로가 좁아진 질환이다.

좁아진 부위에 따라 다음 세 가지로 나눌 수 있다.
- 대동맥판 협착(aortic valvuIar stenosis) : 75%를 차지하는 가장 흔한 유형으로, 판막의 2개나 3개가 융합하여 둥근 지붕 모양을 한다. 판막이 2개의 엽으로 이루어진 것을 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve)이라고 한다. 대부분 판막이 찌그러져 있고 크기가 불규칙적이다. 남자아이에게서 많다. 남녀 비율은 4:1이다.
- 판막 하부 협착(subvalvular aortic stenosis) : 대동맥 협착의 23%을 차지한다. 대동맥 판막 하부 1cm 부위에 격막이 있거나 좌심실 출구를 둘러싸는 섬유질 띠가 있다. 이 역시 남자아이에게서 흔하다. 남녀 비율이 2:1이다.
- 판막 상부 협착(supravalvuIar aortic stenosis) : 대동맥 협착의 2~3%를 차지한다. 대동맥의 관상 동맥 입구 바로 위가 좁아진 경우로 대동맥 일부분만 좁아진 국소형과 대동맥이 전반적으로 좁아진 미만형이 있다. 이 유형은 선천성 기형인 윌리엄스 증후군과 동반된 경우가 많다. 윌리엄스 증후군은 성장 장애, 지능 장애, 폐동맥 분지 협착, 특유한 얼굴(둥글고 탐스러운 얼굴, 낮은 콧등, 부풀어 오른 볼, 긴 윗입술), 지능 발육 지연, 과칼륨 혈증 등을 나타낼 수 있는 염색체 이상의 하나이다. 남녀별 빈도의 차이는 없다.

피가 나가는 길목이 좁아져 있기 때문에 심장이 더 많은 일을 하여야 전신에 필요한 피를 보낼 수 있다. 따라서 심장(좌심실)에 무리가 따른다. 좁아진 정도가 심하거나 오래 지속되면 심장 기능이 점차 떨어지고 그에 따른 증상이 나타난다. 협착의 정도에 따라 증상은 다르게 나타날 수 있다.
- 협착이 심한 경우 : 운동 시 호흡 곤란과 피로가 따른다. 간혹 운동 시 협심증(가슴 통증), 실신 발작(갑자기 정신을 잃고 쓰러짐)이 있는 경우가 있는데, 협착이 매우 심한 것을 의미한다. 협착이 심한 경우에는 대동맥으로 충분한 혈류가 나가지 못하여 전신에 혈류 공급이 제대로 이루어지지 못하고, 좌심실 기능이 떨어진다. 매우 심한 대동맥 협착(임계 대동맥 협착)은 신생아기에 심각한 증상을 나타낼 수 있다. 환아는 잘 먹지 못하고 처지며, 호흡은 빠르면서 힘들고, 소변량이 줄어든다. 이러한 환아는 가능한 빨리 치료를 시작한다.
- 협착이 심하지 않은 경우 : 별다른 증상도 없고 신체 발육도 좋아 모르고 지내다 우연히 심 잡음이 발견되거나 흉부 사진, 심전도상 이상으로 발견되는 수도 있다.

일반적으로 증상이 없고, 대동맥과 좌심실 간의 압력 차가 40~50mmHg 이하인 경우에는 수술하지 않고 관찰한다.
다음과 같은 경우에는 수술이 필요하다.
- 판막 하부가 좁은 경우 : 협착이 심하지 않더라도 대동맥 판막의 이상, 진행성 좌심실 비후 및 기능 장애를 유발할 수 있으므로 더 작은 압력 차일 때도 수술 치료를 고려한다.
- 협심증이나 실신 발작 같은 증상이 있을 때
- 심장이 커져 있거나 심전도 좌심실 비대와 부하(strain) 소견이 있을 때
- 운동 부하 검사에서 심전도 변화가 있을 때
- 협착이 심하여 대동맥과 좌심실 압력 차가 40~50 mmHg 이상 날 때
- 대동맥 판막이 열리는 면적이 작을 때

다른 선천 심장병과 마찬가지로 심내막염이 발생할 수 있으므로 필요 시 예방 조치를 한다. 과도한 운동은 심장에 부담을 줄 수 있고, 가슴의 통증이나 실신, 드물게는 급작스러운 사망으로까지 이어질 수 있으므로 운동 여부와 정도는 담당 의사와 상의한다.

[유의할 점]
- 운동 능력이 현저히 떨어지거나 운동할 때 답답함, 가슴 통증 등의 증상이 있으면 반드시 담당 의사와 상의한다.
- 대동맥 판막 협착증 수술 후 대동맥 폐쇄 부전(대동맥 판막 기능의 저하로 심장 주기상 확장기에 대동맥으로부터 좌심실로 혈류가 역류하는 현상)이 발생할 수 있으므로 수술 후 정기적인 관찰이 필요하다.

[대동맥동맥 창][Aorticopulmonary window, 大動脈肺動脈窓]

대동맥과 폐동맥이 분리된 심장에서 상행 대동맥과 폐동맥 사이에 원형 또는 타원형의 개방창이 형성되어 있는 선천성 심장병의 하나이다. 주로 심부전 증상과 폐동맥 고혈압 증상을 나타내며, 조기에 수술적 치료를 요한다.

태아의 심장 발생 시 대동맥과 폐동맥으로 나누어 발달되는 과정에서 대동맥과 폐동맥 사이의 중격 형성이 부족하여 발생한다. 전형적인 것은 해부학적으로 대동맥판의 직상부에 위치하며, 크기는 몇 mm부터 몇 cm까지 여러 형태로 나타난다. 결손의 크기가 증상의 심한 정도를 좌우한다.

대부분 어린 영아기에 심부전의 증상을 보인다. 감기에 자주 걸리고, 잘 먹지 못하면서 토하며, 성장 장애 등을 보일 수 있다.

병변의 정확한 진단을 위하여 심 초음파 검사, 심 도자법 및 역행성 대동맥 조형술 등의 정밀 검사가 필요하다. 대부분 진단 즉시 수술적 교정을 필요로 한다. 수술을 하지 않는 경우 조기에 혈역학적 변화를 일으키며, 심한 경우에는 조기에 사망하기 때문에 진단 즉시 수술적 치료가 필요하다. 조기에 교정 수술을 받지 못한 경우에는 영아기에 사망하는 것으로 보고되고 있다. 특히 다른 심장 질환과 동반되는 경우 증상이 심하여 생후 몇 시간 이내에 사망하는 경우도 있다. 드물게 어린아이 연령에서 발견되는 경우에도 대부분 심한 폐쇄성 폐혈관 질환을 동반한다.

특별한 예방법은 없다.

[알아 두면 유용안 정보]
태어나서 심부전 증상이 나타나거나 청색증이 발견되면 즉시 병원에 가야 한다.
수술 위험도 및 예후 수술 시 위험도 및 예후는 병변의 크기, 환자의 전신 상태, 폐혈관 질환 여부 등에 의하여 결정된다. 조기에 적절한 치료를 받는 경우 정상적인 성장을 기대할 수 있다. 폐혈관 질환 발생 여부는 장기적인 예후 결정에 중요한 요인으로 작용한다.

[대동맥 축착][Coarctation of aorta, 大動脈縮窄]

대동맥 축착(Coarctation of the aorta, COA)은 대동맥의 중간 부위가 좁아져 그 아래쪽으로 피가 잘 흐르지 못하는 병이다.

터너 증후군에서 잘 생긴다고 알려져 있으나, 다른 심장병처럼 뚜렷한 원인을 알 수 없는 경우가 대부분이다. 대동맥 축착은 형태에 따라 대동맥 궁부터 길게 대동맥이 좁은 관상 형성 부전(tubular hypoplasia)과 일부분만이 좁은 부분 축착(discrete 혹은 juxtaductal coarctation)으로 나눌 수 있으며, 이 두 가지가 함께 나타나기도 한다. 전자에서는 대개 다른 심장병을 동반하며 일찍부터 심부전의 증상을 나타낸다. 이런 형태의 극단적인 경우가 대동맥이 중간에서 끊어지는 대동맥 궁 단절(interruption of aortic arch)이다. 부분 축착은 동맥관이 연결되는 부위 근처의 대동맥 뒤쪽 벽이 국소적으로 좁아져 있는 경우이다. 신생아도 이런 형태를 보이는 경우가 많지만, 큰 어린이나 성인에서 보는 무증상인 대동맥 축착은 대부분 이런 형태를 취한다. 큰 아이나 어른은 측부 혈관이 잘 발달되어 있으며, 심장 내 기형이 합병되는 빈도가 낮아서 예후는 비교적 좋다. 대동맥 축착 환자에서는 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve)이 동반되어 있는 경우가 많다.

대동맥 축착의 임상 양상은 좁아진 정도, 측부 혈관의 존재 여부 및 동반된 심장병에 따라 달라진다. 측부 혈관이란 좁아진 부위 이후에 혈액을 공급해 주는 혈관을 가리키며, 이러한 혈관이 잘 발달하면 뚜렷한 증상이 나타나지 않을 수도 있다. 태아기에는 정상적으로 있는 동맥관(대동맥과 폐동맥 사이의 혈관)도 측부 혈관으로 작용할 수 있다. 심한 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절을 가진 환자는 신생아기부터 문제가 된다. 흔히 출생 직후에는 동맥관이 막히지 않아서 다리로 가는 혈류가 어느 정도 유지되지만, 동맥관이 막히면서 환자 상태는 급격히 나빠지며 그 증상은 다음과 같다.
-소변량 감소
-빠른 호흡 또는 호흡 곤란.
-수유 곤란
-발육 부진
-쇼크
축착의 정도가 심하지 않은 경우에는 별 증상을 느끼지 못한 채 지내고, 큰 어린이나 성인이 되어서야 문제가 나타날 수 있다. 운동 후 다리가 아프거나 피로, 두통을 호소하기도 하고, 운동 능력이 떨어질 수 있다. 때로는 상지의 심한 고혈압으로 뇌혈관 사고를 일으키는 수도 있다. 진찰상 하지의 맥박이 약하거나 만져지지 않으며, 팔의 맥박은 강하게 만져진다. 혈압을 재어 보면 팔에서 잰 혈압이 다리에서 잰 혈압보다 높다. 정상인은 하지의 혈압이 상지보다 10~20 mmHg 높은 것이 보통이다. 측부 혈관이 잘 발달된 경우에는 이런 현상이 없을 수도 있다. 심장에서는 다양한 형태의 심 잡음이 들릴 수 있으며, 때로는 심 잡음이 뚜렷하지 않아서 다른 문제가 발생할 때까지 모르는 수도 있다.

신생아나 영아 초기에 문제가 되는 심한 대동맥 축착이나 대동맥 궁 단절은 빠른 수술이 필요하다. 수술 전 상태를 안정시키고 하지 혈류를 유지하기 위한 약물을 주면 도움이 될 수 있다. 동맥관을 열어 주는 약물 및 심근 수축력을 증가시키고 심장의 부담을 줄여 주는 약물을 투여하면 도움이 되지만, 약물로는 근본적 치료가 되지 않는다. 심실 중격 결손이나 다른 이상이 동반되어 있으면 대동맥 축착을 먼저 수술하고, 상태가 안정되면 나중에 다른 동반된 이상을 교정하는 단계적 방법을 취하기도 한다.

선천성으로 특별한 예방법은 없다.

이럴 땐 의사에게

소아 연령에서 뚜렷한 고혈압이 있으면 신장의 문제와 더불어 대동맥 축착 여부를 반드시 확인해 보아야 한다. 상지의 혈압은 높고 하지는 낮은 경우나 대동맥 축착 치료를 받은 환자가 두통 등을 호소하고 지속되거나 악화되면서 신경학적 변화를 보이는 경우는 즉시 진찰을 받아야 한다.

[급성 대동맥 박리][Acute aortic dissection, 急性大動脈剝離]

대동맥 가장 안쪽의 내막(內膜)이 파열되어 혈액이 진성 내강(true lumen)을 빠져나와 대동맥 벽의 가운데층인 중막(中膜) 사이로 분출된 후 가성 내강(false lumen)을 형성하여 대동맥 벽을 찢는 것을 말한다. 남자가 더 잘생기고 50~60대에 자주 발생하는 것으로 알려져 있다.

대동맥 벽이 손상을 받기 쉽거나 손상되었을 때 대동맥 박리로 진행하기 쉬운 상태가 된다. 고혈압, 대동맥의 낭성 중층 괴사, 마르판 증후군, 대동맥륜 확장, 이엽 대동맥 판막, 대동맥 축착, 임신, 흉부 둔상, 심장 수술 후 합병증 등이 이에 해당된다.

가장 흔한 증상은 찢어지는 듯한 갑작스러운 격심한 통증으로 나타나는데, 상행 대동맥 박리의 경우 가슴 앞쪽에서, 하행 대동맥 박리의 경우 등 쪽 견갑골 사이에서 생긴다. 심한 흉통과 함께 쇼크가 동반될 수 있다. 이 경우 손발이 차가워지고, 맥이 약하거나 만져지지 않으며, 소변량이 줄고, 호흡 곤란 및 의식 장애 등도 보일 수 있다.
그 밖에도 대동맥에서 퍼져 나가는 주요 혈관들이 대동맥 박리에 의하여 폐쇄되면 뇌졸중, 다리 마비, 다리의 혈류 장애, 신장 동맥의 침범으로 급성 고혈압이나 신부전 등의 다양한 증상을 동반할 수 있다. 합병증으로 뇌졸중, 심근 경색, 신부전증 등이 나타날 수 있는데, 이 경우에는 수술을 시행하여도 성공 가능성이 매우 낮다.

상행 대동맥을 침범한 경우나 대동맥이 파열된 경우 수술을 받아야 하며, 합병증 없이 하행 대동맥만을 침범한 경우는 내과적 치료가 원칙이다. 상행 대동맥을 침범한 경우 수술에 따르는 사망률이 5~20%로 매우 힘든 수술이나 수술하지 않았을 때 1년 생존율이 5%밖에 되지 않으므로 수술이 반드시 필요하다. 하행 대동맥만을 침범한 경우 1년 생존율 70% 정도로 내과적 치료나 수술적 치료의 성적이 비슷하여 내과적 치료를 선호한다.

고혈압 등 원인 질환에 대한 치료가 필수적이다.

[대동맥궁 단절][Interrupted aortic arch, 大動脈弓斷絶]

드물지만 심한 선천 심 질환으로 상행 대동맥과 하행 대동맥 사이 연속성이 완전히 없는 상태를 말한다. 대부분 진단 즉시 프로스타글란딘 약물을 투여하여 동맥관을 통한 하행 대동맥으로의 혈류를 유지시켜 주어야 한다.

선천적으로 생기는 질환이다. 태생기에 상행 대동맥의 혈류 감소로 발생하며, 단절된 대동맥의 위치에 따라 좌측 쇄골 하동맥 원위부(A형 : 40%), 좌측 쇄골 하동맥과 좌측 공통 경동맥 사이(B형 : 55%), 좌측 공통 경동맥과 무명 동맥 사이(C형 : 5%)로 나뉜다. 이 중 B형에서는 흉선과 부갑상선이 없는 디조지 증후군이 흔히 동반된다.

- 대부분 동맥관 개존증을 동반하므로 대동맥궁 단절 때문에 혈류가 공급되지 않는 부위에 혈류를 유지시켜 준다.
- 출생 후 동맥관 개존이 막히면 환아는 쇼크에 빠질 수 있으므로 응급 처치와 수술이 필요하다.
- 빈맥, 빈 호흡 등 심한 울혈 심부전이 발생하며, 심 정지까지 이를 수 있다.

- 단계적 수술 : 먼저 단절된 대동맥을 연결하고, 폐동맥을 좁게 고정시킨 후, 다른 동반 기형에 대한 완전한 교정술을 시행한다.
- 1차 완전 교정술 : 한 번에 모든 수술을 시행한다.
현재는 신생아기에 완전 교정술을 선호하고 있다.

현재까지 알려진 것이 없다.

[수술 후 정기 검진은 필수]
대부분 신생아기에 발견된다. 환자의 전신 상태가 나쁜 경우 수술 사망률이 비교적 높은 편이지만, 완전 교정이 되면 정상 발육과 성장을 기대할 수 있다. 일반적인 심장 수술 후의 주의 사항 이외에 수술 부위의 재협착 등의 합병증 발생을 확인하기 위하여 심장 전문의에게 정기적으로 방문하는 것이 필요하다.

[대동맥 박리][Aortic dissection, 大動脈剝離]

대동맥에 일어나는 박리 현상을 말한다. 병의 경과가 빠르게 진행되어 적절히 치료하지 않으면 대부분 사망하거나 하반신 마비, 한쪽 마비, 신부전 등과 같은 심각한 합병증을 초래할 수 있다.

대동맥의해부학적구조

환자의 70~90%에서 고혈압이 발견되어 고혈압이 가장 큰 원인으로 여겨진다. 마르판 증후군, 낭포성 중층 괴사, 임신, 동맥 경화, 선천성 대동맥이나 대동맥 판막 질환이 있는 환자에게 나타날 수 있다.

거의 모든 환자가 매우 특이한 가슴의 통증을 호소한다. 환자는 ‘찢어지는 듯한’, ‘칼로 찌르거나 도려내는 듯한’, ‘도끼나 망치로 내려치는 듯한’ 양상이라고 표현한다. 대부분 처음에 가장 심하고, 이후 수시간 이상 지속된다. 통증은 앞가슴이나 등 윗부분에서 시작하여 대동맥 박리의 진행에 따라 위나 아래로 뻗친다.

대동맥 파열에 의한 출혈이나 심장 주위에 혈액이 급격히 새어 나오면서 심장을 압박하는 심낭 압전이나 관상 동맥의 침범으로 급사하는 경우도 드물지 않다. 경우에 따라 뇌혈류가 갑자기 차단되는 경우에는 졸도하거나 한쪽 마비를 유발하기도 하고, 대동맥 판막이 늘어나면서 심부전이나 대동맥 판막 부전을 일으키기도 한다. 또 신장으로 가는 혈류가 차단되어 신부전이 생기거나, 척수로 가는 혈류가 차단되면 다리 마비가 생기기도 한다.

대동맥박리의다양한형태들

일단 의심이 되면 즉시 중환자실에 입원하여 혈압을 낮추어 박리의 진행을 막는다. 상태를 안정시키면서 거의 동시에 여러 가지 검사를 시행하여 치료 방법을 정한다. 상행 대동맥을 침범한 경우 내과적으로는 90%의 사망률을 보이고, 외과적 치료로는 25%의 사망률을 보이므로 거의 예외 없이 응급 수술을 한다. 하행 대동맥에 국한된 경우 내과적인 치료를 하는 것이 더 안전하기 때문에 내과적인 치료를 원칙으로 한다.

대동맥박리의외과적치료

일단 대동맥 박리가 생기면 치료를 받더라도 위험이 많이 따른다는 것을 염두에 두어야 한다. 대부분의 환자에게 나타나는 고혈압을 잘 치료하는 것이 매우 중요하다. 마르팡 증후군 환자는 담당 주치의와 상의하여 대동맥 박리가 생기기 전에 미리 조치를 취하는 것이 중요하다.

[대동맥류][Aortic aneurysm, 大動脈瘤]

긴 원통형의 관으로 생긴 대동맥이 국소적으로 확장되어 있는 것을 말한다.

대동맥의해부학적구조
대동맥류의발생과정
대동맥류의종류

가장 흔한 원인은 동맥 경화이다. 동맥 경화로 인한 동맥벽의 변성 작용으로 약해진 부위가 혈압을 견디지 못하여 늘어난다. 동맥류가 생기는 위치는 복부 대동맥, 하행 대동맥, 상행 대동맥, 대동맥궁의 순서인데, 이 중 복부 대동맥이 약 4분의 3을 차지한다.

- 마르판 증후군과 같은 유전적 요인 : 중막의 변성이 원인이 된다.
- 결핵, 매독과 같은 동맥의 염증에 의해 생기는 경우 : 상행 대동맥에 가장 많이 발생한다.
- 외상에 의하여 생기는 경우 : 주로 가성 대동맥류이다.

동맥류가 늘어나는 경우 동맥벽의 신경 섬유의 자극으로 통증을 호소한다. 동맥류가 생긴 위치에 따라 통증이 나타나는 부위가 다르다. 복부 대동맥의 경우 허리나 배에 지속적인 통증을 유발하고, 흉부 대동맥의 경우 가슴과 등에 통증이 나타난다. 배에서 박동하는 덩어리가 만져지거나 동맥류가 대동맥 주위의 신경이나 혈관, 기타 가까이 붙어 있는 장기를 눌러 통증이 나타나기도 한다.

환자가 증상을 호소하거나 대동맥이 팽창 중이어서 파열 가능성이 보이거나 크기가 5~6cm 이상인 경우에는 수술을 한다. 대동맥류를 절제하고 인조 혈관을 삽입하는 방법이 가장 기본적이다. 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와 관계, 환자의 상태에 따라 다양한 방법이 있으므로 획일적으로 적용할 수는 없다.
대동맥류의수술방법

원인이 되는 동맥 경화를 예방하는 것이 중요하다. 이를 위하여 고지혈증, 고혈압에 대한 예방과 치료가 중요하다. 마르판 증후군 환자는 대동맥판 부전이나 대동맥 박리를 막기 위하여 조기에 수술하는 방법도 있다.

[복부 대동맥류][Abdominal aneurysm, 腹部大動脈類]

복부 대동맥에 생긴 대동맥의 국소적(일부분) 확장을 말한다. 정상 대동맥의 전층(全層)을 포함하는 진성(眞性) 대동맥류와, 대동맥의 외막과 주위 섬유 조직으로만 구성된 가성(假性) 대동맥류가 있다. 흔히 말하는 동맥류는 진성 동맥류를 말하며, 모양에 따라 방추형(정사각뿔) 또는 낭성(주머니) 동맥류로 구별하기도 한다.

동맥 경화가 가장 흔한 원인이다. 동맥 경화 때문에 생긴 동맥벽의 변성 작용으로, 약해진 부위가 혈압을 견디지 못하고 늘어나게 된다. 이런 경우 환자의 대부분이 고령이고 고혈압의 병력이 있다.
마르판(Marfan) 증후군 같은 유전적인 요인과, 결핵이나 매독 때문에 생긴 동맥의 염증 등으로 나타나기도 한다.

무증상이거나 복부의 맥박에 따라 박동하는 덩어리가 있을 수 있다. 동맥류가 늘어나는 경우, 동맥벽 신경 섬유의 자극으로 통증을 호소하는데, 허리나 복부가 아픈 증상이 함께 나타날 수 있다. 색전(혈관을 막아 색전증을 일으키는 물질)이 일부 떨어져 나가, 하지 동맥의 폐쇄 또한 나타날 수 있다. 점차 커지면 파열을 일으키게 되는데, 대동맥이 파열하면 일시에 엄청난 양의 혈액이 대동맥 밖으로 흘러나와 쇼크 상태에 빠지면서 생명이 위태로워진다.

환자가 증상을 호소하거나, 대동맥이 팽창 중이어서 파열 가능성이 보일 때, 또는 크기가 5~6㎝ 이상인 경우에는 수술을 하여야 한다. 수술은 대동맥류를 절제하고 인조 혈관을 삽입하는 형식으로 진행된다. 대동맥류의 위치와 모양, 주위 혈관과 장기와의 관계, 그리고 환자의 상태에 따라 수술 방법들이 아주 다양하여, 획일적으로 적용할 수 없고 의사의 판단에 따라 결정하여야 한다. 최근에는 경피적으로 스텐트를 이용하여 치료하기도 한다.

대동맥류가 생긴 환자는 담당 주치의와 상의한 후, 정기적으로 관찰과 검사를 하여 수술 시기를 놓치지 않는 것이 중요하다.

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