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[-유아][Infant, 嬰幼兒]

영아기는 일생 동안 정신적, 신체적 성장 속도가 가장 빠른 시기이며, 선천성 기형이나 조산 등과 같은 위험 요인이 없다면 영아 돌연사 증후군과 사고가 가장 큰 위험 요인으로 작용한다.
유아기는 계속 성장하고 말, 사고, 움직임 등 주요한 능력이 발달하는 시기이며, 외부 활동이 많아지기 때문에 감염, 안전 사고 등 건강상 위협도 많이 받게 된다.

- 생후 6개월까지는 모유를 먹이는 것이 좋다. 특히 초유 속 면역 물질은 질병 예방에 도움이 된다.
- 6개월이 지나면 모유만으로는 영양 공급이 부족하므로 이유식을 먹어야 한다.
- 영유아기의 식습관이 평생 지속되므로 다양한 음식을 경험해 편식하지 않도록 한다.
- 음식은 싱겁고 담백하게 조리한다.
- 곡류, 채소, 과일, 고기, 생선 등 다양한 식품을 먹인다.
- 영양 공급이 부족한 아이들은 영양 보충제 복용을 고려해야 한다.

- 영아기에는 전염병에 걸린 사람들로부터 격리시키고 주변을 청결히 유지해 감염의 위험을 줄인다.
- 생후 2~3개월에는 영아 돌연사 증후군의 위험이 크므로 주의한다.
- 부상 및 사망의 원인이 되는 가정 내 사고 발생 예방에 신경 쓴다.
- 감염성 질병에 노출되기 쉽다. 홍역이나, 백일해 등 예방접종이 가능한 질병은 국가차원에서 예방하지만 감기, 설사, 열병 등 비 특이적인 질환의 경우 성인보다 자주 걸리게 된다.
- 아이들의 경우 단순한 질병이 위험한 상황으로 변하기 쉽고, 진단이 어려운 경우가 많기 때문에 이상이 있으면 가급적 병원에 가는 것이 좋다.

[유아 경련][Infant seizures, 幼兒痙攣]

대부분 4~8개월에 발생하는 드문 간질성 질환이다. 웨스트 증후군(West syndrome)이라고도 한다.

생화학적 발병 원인은 알려지지 않았다. 신경 전달 물질의 기능이 잘못되어 나타나는 것으로 추측된다. 다른 추정 원인은 코르티코트로핀 방출 호르몬(CRH)의 과도한 생산이다. 병리학적으로는 피질 이형성증이나 뇌혈관 질환에 의한 뇌경색을 의심할 수 있는 낭성 교증(Cystic gliosis), 뇌 연화증(Cerebromalacia) 소견을 보인다.

간질은 갑자기 팔, 다리, 상체를 앞으로 굽혔다가 다시 뒤로 젖히는 동작을 보인다. 인사하는 모습과 같다고 하여 살람(Salaam) 간질, 잭나이프(Jackknife) 간질이라고도 한다. 대부분 생후 4~8개월에 간질이 시작되지만, 간혹 24개월이 지난 후에 발병하기도 한다. 라이트닝(Lightning) 간질은 갑작스럽고 심각하게 근간대성 경련이 일어나는 것이다.

다른 형태의 간질에 비하여 치료가 어렵다. 위험을 줄이고 치료를 효과적으로 하기 위하여 빠른 진단과 치료가 매우 중요하다. 한 무리의 환자에서 부신 피질 호르몬(ACTH)에 반응이 좋은 것으로 알려져 있다.

별다른 예방법은 없다. 간질을 치료하지 않으면 심한 지적 장애가 되기 쉽다. 따라서 간질의 빠른 진단과 치료가 다른 합병증을 피할 수 있는 최선의 예방법이다.

[유아 편마비 간질][, 幼兒偏麻痺癎疾]

유아기에 난치성 부분 간질과 진행성 반마비를 특징적으로 나타내는 질환을 통틀어 이르는 말이다.

원인 질환은 대부분 선천적이다. 태아의 대뇌 발달 과정에서 신경 세포의 이상으로 인한 피질 이형성증, 편측 거대 뇌증 등과 같은 선천적인 뇌 기형과 출생 전후의 혈관 질환 등이 원인이 될 수 있다. 기형인 뇌는 매우 크며, 대뇌 주름이 비정상적이거나 적을 수 있다. 병리학적으로 피질 이형성증과 같이 신경 세포의 배열상에서 구조적인 결함이 발견되기도 한다.

간질 증상은 대부분 생후 처음 2~3개월 안에 나타나며, 반마비는 생후 3~6개월에 나타난다. 정상적으로 발육하다가 갑자기 지속적인 부분 간질 후에 영구적인 반마비가 나타나는 경우도 있다. 이러한 증상은 진행성이며, 반마비와 함께 난치성 간질과 지적 장애가 나타난다. 편측 거대 뇌증은 한쪽 머리가 비대칭적으로 크며, 피부에 여러 가지 모반(커다란 점) 등이 나타난다.

원인에 상관없이 난치성 간질의 수술적 치료로 대뇌 반구 절제술을 시행한다. 최근에는 특수 검사와 장비가 발달하여 간질 병소의 진단과 수술 성공률이 높아져 위험성이 낮아지고 있다. 일단 간질로 진단되면 항경련제를 투여하여 간질의 70% 정도는 통제할 수 있다.

대부분 선천적이므로 별다른 예방법은 없다. 질병 자체를 막는 것보다는 간질 증상이 보이면 간질을 빠르게 치료하여 반마비, 시야 결손, 지적 장애 등과 같은 심각한 상태로 진행되지 않도록 예방하는 것이 중요하다.

[진행성 근 이양증][Progressive muscular dystrophy, 進行性筋異營養症]

유전적 원인에 의하여 신체 특정 부위 근육의 진행성 근 위축과 근력 약화를 특징으로 하는 근육 질환이다.

원인이 아직까지 정확하게 밝혀지지 않았으나, 최근 분자 생물학의 발달로 인하여 유전자의 결함과 위치가 알려졌다. 따라서 듀센형에서는 성염색체의 이상 때문에 정상 세포 구조 유지에 필요한 디스트로핀(Dystrophin) 생성이 안 되는 것으로 밝혀졌다.

모든 증상이 근육 약화와 근육이 짧아지는 현상으로 인하여 나타나며, 유형별로 차이가 있다.
- 듀센형(Duchenne type) : 대부분 생후 18~36개월경에 가장 흔히 나타난다. 근육 약화는 양쪽이 대칭적으로 나타나며, 성장함에 따라 운동 발달 과정이 지연된다. 다리 근육 이상이 먼저 나타나 특이한 보행 자세를 취하게 된다. 까치발로 걷거나 엉덩이를 뒤로 빼고 오리걸음을 걷는다. 또 자주 넘어지고 계단 오르기가 어려워진다. 실제 근육이 위축되어 근육량은 줄었으나, 다른 조직으로 대치되어 오히려 종아리 근육이 비대해진 것처럼 보이는 가성 근 비대(Psedohypertrophy)가 될 수도 있다. 일어설 때 다리와 척추 근육 약화로 정강이, 허벅지 순서로 손을 짚고 일어서며, 힘들게 일어서는 특이한 가워 증후(Gower’s sign)가 나타난다. 척추 근육의 불균형으로 인하여 척추가 휘는 척추 측만증이 생길 수 있다. 비교적 병의 진행이 빠르고 꾸준히 진행되어 진단 후 4년여가 지나면 침상에서 벗어나기 어려우며, 대부분 20세 이전에 사망한다.
- 지대형(Girdle type) : 10~14세경에 주로 발병하며, 증상은 듀센형보다 덜하고 서서히 진행된다. 남녀 모두 비슷한 빈도로 나타난다. 듀센형에 비하여 비교적 양호한 예후를 가진다.
- 안면 견갑 상완형(Facioscapulohumeral type) : 안면 근육의 쇠약으로 마스크를 쓴 것처럼 표정을 짓지 못하고, 눈을 꼭 감을 수 없으며, 휘파람을 불 수 없다. 어깨 주변 근육이 약해져 견갑골이 후방으로 돌출되기도 한다. 비교적 진행 과정이 느리고 남녀 모두 비슷한 비율로 나타난다. 평균 수명에서 정상인과 큰 차이가 없는 것으로 알려져 있다.

현재까지 근본적인 치료 방법은 알려져 있지 않다.
일반적인 보행을 위한 치료가 시행되는데 다음과 같다.
- 물리 치료 : 각 근육의 근력을 유지하고 관절이 굳는 것을 예방할 수 있다.
- 보조기 착용 : 보행에 도움을 주기 위하여 보조기를 착용할 수 있으며, 보행이 불가능한 환자는 휠체어를 이용할 수 있다.
- 수술 : 독립적 보행이 불가능해지거나 관절이 굳어져 이로 인한 동통과 일상생활에 제한이 생길 때 시행할 수 있다. 심한 척추 측만증이나 심한 까치발 보행을 할 경우, 근육의 길이가 짧아져 관절의 움직임이 원활하지 않은 경우 등에 필요하다.

선천적 질환이기 때문에 예방은 없다. 그러나 침상에 계속 누워 있을 때 병이 급격히 악화되므로 항상 일상생활과 보행을 하여 증상이 악화되는 것을 예방할 수 있다.

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