하이닥

1.정의

헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura)은 소형 혈관을 침범하는 혈관염으로 아낙필락시양 자반증이라고도 합니다. 자반증은 붉은 반점이 생긴다는 뜻입니다. 둔부와 하지에 분포하는 촉진성 자반증, 관절통, 소화기 증상과 징후, 사구체 신염을 특징으로 합니다.


2.발생율과 유병율

소아기(4~7세)에 흔하나 유아나 어른에서도 올 수 있습니다. 남녀비는 1.5:1입니다.


3.병태생리

추측되는 병적 기전은 면역 복합체의 침착이 의심되며 감염성 인자, 약물, 특정 음식, 벌레 물림, 예방 접종 등이 유발요인으로 제시되고 있습니다.


4.임상 양상

전형적인 촉진성 자반증은 모든 환자에서 관찰되며 대부분의 환자는 관절염의 증거 없이 다발성 관절통을 호소합니다. 소아 환자의 70% 이상에서 관찰되는 위장관 침범은 오심, 구토, 설사 또는 변비를 동반한 심한 복통을 특징으로 하며 흔히 혈액과 점액이 섞인 변을 동반합니다. 신장 침범은 주로 혈뇨와 적혈구 원주를 초래하는 경한 사구체 신염의 형태로 나타나고 흔히 치료 없이 저절로 회복됩니다. 그러나 주된 사인은 신부전입니다. 약간의 백혈구 증다증, 정상 혈소판 수, 간혹 호산구증, 정상 보체, IgA 상승(1/3)이 있을 수 있습니다.


5.치료

예후는 아주 양호하며 대부분이 완전히 회복됩니다. 부신피질 호르몬은 조직 부종, 관절통, 복부 불편감을 완화시키나 피부와 신질환에서는 그 효과가 입증되지 않았고, 활동성 병의 기간을 줄이지 못하고 재발의 가능성을 줄이지 못한다고 합니다.