하이닥

1.정의

상부와 하부 호흡기의 육아종성 혈관염과 사구체 신염을 동반하는 것이 특징입니다.

2.발생률과 유병률

흔하지 않으며 모든 연령에 나타날 수 있고 주로 40세 전후에 생기며, 남녀비는 1:1입니다.

3.병태생리와 병리기전

웨게너 육아종의 조직학적 특징은 혈관 내외의 육아종을 동반하는 소동맥과 정맥의 괴사성 혈관염입니다. 폐의 침범은 다발성, 양측성, 결절성, 공동성 침윤이 특징으로 조직 검사 상 특징적인 괴사와 육아종이 형성된 혈관염을 보입니다. 상기도 특히 부비동, 인후부의 병변은 염증, 괴사, 혈관염을 동반하거나 동반하지 않는 육아종 소견입니다.

초기에 신장은 부분적으로 침범되나 빠르게 진행하는 악성신장염으로 진행될 수 있습니다. 가장 전형적인 3가지 증세인 상부, 하부 호흡기와 신장의 침범 외에 모든 기관에서 혈관염, 육아종이 발생할 수 있습니다. 이 질환의 면역병인론은 확실치 않으나 상부 호흡기, 폐의 침범은 상부 호흡기를 통과하거나 그 곳에 정착한 외인성 또는 내인성 항원에 대한 비정상적인 과민반응으로 생각되고 있습니다.

4.임상 및 실험실 소견

전형적인 환자는 상부 호흡기 병변으로 부비동의 통증, 비점막의 궤양, 화농성 또는 혈액성 분비물을 보이며 비점막 궤양을 동반할 수 있습니다. 비중격 천공으로 안장코가 될 수 있으며 장액성 중이염으로 유스타키안관이 막히는 수가 있습니다. 5.폐 침범(85~90%) 폐침윤, 기침, 객혈, 호흡곤란, 흉부 불편감, 기도폐쇄. 6.안과문제(52%) 결막염, 누낭염, 상공막염, 공막염, 육아종성 공막포막염, 모양체 혈관염, 후안구 종물(retro-orbital mass)로 인한 안구돌출.

7.피부 병변(46%)

구진, 소포진, 구진성 자반, 궤양, 피하결절 조직검사상 혈관염, 육아종 소견.

8.심장 침범(8%) 심낭염, 관상 동맥염, 드물게 심근병증.

9.신경계 증상(23%) 뇌신경염, 다발성 단신경염, 드물게 뇌혈관염과 육아종. 10.신장 침범(77%) 경미한 사구체염이 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주와 동반되어 나타나나, 일단 신기능이 손상되면 적절한 치료를 하더라도 빠르게 신부전으로 진행합니다.

11.검사실 소견 전형적인 환자의 90%에서 c-ANCA가 양성을 보이고, 신질환이 없는 경우는 양성률이 70% 정도로 낮아집니다. 혈침속도 상승, 경한 빈혈, 경한 고글로블린혈증(특히 IgA), 류마티스 인자(+), 혈소판 증가, 드물게 보체 감소 등이 관찰되나 특징적인 것은 아닙니다.

12.진단 조직 검사상 괴사성 육아종성 혈관염의 소견을 보이고 상하부 호흡기 질환과 사구체 신염이 있으면 진단할 수 있습니다. 활동성 사구체 신염이 있는 경우 c-ANCA 양성은 매우 특이도가 높습니다. 감별 진단해야 할 질환으로는 알레르기성 혈관염과 육아종, 굳패스쳐 증후군, 상기도나 폐의 종양, 감염, 비감염성 육아종성 질환, 중심성 육아종, 림프종양 육아종 등입니다.

13.치료 이전에는 신질환이 발생한 후 수 개월 후 치명적인 것으로 알려졌던 질환입니다. 스테로이드 호르몬과 사이클로포스파미드를 사용하여 90% 이상에서 증상의 호전을 가져 왔고, 75%에서 완전 회복을 유도할 수 있게 되었습니다. 회복이 되더라도 장기 관찰하면 50%에서 한 번 이상 재발합니다. 이 외에 아자치오푸린과 메쏘트랙세이트를 사용할 수 있습니다.