하이닥

심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키는 신증후군의 대표적인 원인 질환으로서 신조직 소견상 면역침착 없이 전자현미경 검사상 상피세포 족돌기의 융합만 있는 질환입니다. 소아에서 주로 발병하며 목감기 같은 상기도 감염이나 알레르기 현상 후에 흔히 시작됩니다. 얼굴이 붓고, 다리를 손으로 꾹 눌렀을때 들어가서 나오지 않는 정도의 부종이 나타나며, 심하면 늑막과 복강에도 물이 찹니다.

소아에서 혈뇨는 적으며 단백뇨도 알부민이 주인 선택적 단백뇨 소견을 보입니다. 이 질환의 원인으로 림프구에서 분비되어 사구체 모세혈관의 투과능력을 증가시켜 단백뇨를 일으키는 인자가 있음이 밝혀져 있습니다. 이 질환의 진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사후에 신생검으로 내려집니다. 단백뇨 양은 24시간 소변 정량 검사가 정확합니다.

미세변화 신증후군은 자연관해가 30-40% 이상이 되나 재발이 반수이상에서 나타납니다. 장기 예후는 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, 소수(2% 미만)에서만 감염 등으로 사망하거나 국소성분절성 사구체경화증이 발생하여 신부전을 일으킵니다. 미세변화 신증후군은 면역억제제에 대한 반응이 좋아서 과량의 프레드솔론을 매일 또는 격일요법으로 투여합니다.

소아에서 4-8주 치료로 단백뇨 소실인 '관해'가 약 80-90%에서 관찰됩니다. 성인에서는 이보다 다소 떨어지며 효과도 더디게 나타납니다. 자주 재발하거나 프레드니솔론을 사용할 수 없는 환자에서는 세포독성약제인 사이클로포스파마이드나 사이클로스포린 등이 사용되며 이때 약제의 부작용을 주의 깊게 관찰해야 합니다.

부종이 심하면 소금을 적게 섭취해야하며, 적절한 양의 이뇨제(라식스)들을 투여합니다. 그러나 과다한 이뇨제 사용은 금물입니다. 혈중 알부민 감소가 심하고 부종이 심하며 몸속의 체액량이 부족할 때는 저염분의 알부민을 주사할 수 있으나 그 효과는 일시적입니다.