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answer 심근증이란?
2017.12.27
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선천성 심질환, 판막 질환, 관상동맥 질환과 같은 심장 구조적인 원인이나, 다른 전신 증상 없이 주로 심근에 병변을 나타내는 심장 질환을 심근증이라고 합니다.

기능 및 해부학적 특성을 참고로 하여 비후형(hypertrophic), 확장형(dilated), 제한형(restrictive)으로 분류할 수 있습니다. 각각의 질환을 설명하면 다음과 같습니다.

1. 비후형 심근증 : 특발성 비후성 대동맥 판하 협착증(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: IHSS)
전반적인 심실의 비후가 있는 경우도 있고 심실의 한 부분에만 국한되어 비후가 생기는 수도 있습니다. 심한 심실의 비후로 인하여 심실 내강이 정상 크기이거나 작아져 있으면서, 심실의 수축력은 유지되어 있으나 심실의 이완 기능의 장애로 이완기 때 심실 충만이 방해됩니다. 30~60%에서는 상염색체 우성으로 유전하는 가족적인 경향이 있으므로, 증상의 유무에 관계없이 환자의 가족들도 심장검사를 해야 합니다.

2. 확장형 심근증

심실, 특히 좌심실의 심한 확장과 함께 심실의 수축력이 떨어지는 것을 특징으로 여러 원인이 관여하는 것으로 생각되며, 최근에는 분자 생물학적 진단 방법의 발전으로 많은 원인들이 밝혀지고 있습니다. 상당수가 중합효소 연쇄반응을 이용하여 바이러스 조각을 심근에서 증명할 수 있어서 바이러스성 심근염의 후유증으로 생각됩니다. 일부에서는 카르니틴(Carnitine) 부족이나 사립체(mitichondria) 같은 대사성 질환이 원인으로 알려지고 있으나 아직 원인이 밝혀지지 않은 것이 많습니다.

3. 제한형 심근증

소아나 성인에게서 가장 보기 드문 형태로 심실의 수축력은 유지되어 있으나 심실의 이완기 충만이 제한되어 있습니다. 심실의 크기에 비해 심방이 크게 늘어나 있는 것이 특징으로 아밀로리드증(Amylodosis), hemochromatosis, sarcoidosis, 글라이코겐 침착이 있을 여러 물질이 심근에 침착하여 제한성 심근증을 나타내기도 합니다.