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선천성 용혈성 빈혈의 증상
2017.11.23
효소 이상에 의한 선천성 용혈성 빈혈에서는 어떤 증상들이 관찰되나요?
answer
선천성 용혈성 빈혈의 증상
2017.11.23
하이닥
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효소 결핍에 따라 용혈성 빈도의 정도가 다르므로 증상도 다양하게 나타나는데 경증인 경우에는 경한 정도의 혈색소 감소(8-10g/dL), 경한 황달, 경한 비장 비대 및 망상 적혈구 증가가 있으나 심한 결핍증인 경우에는 빈번한 적혈구 수혈이 요구됩니다.
특히 신생아기에는 심한 고빌리루빈혈증이 대부분 동반되기 때문에 교환수혈이 필요합니다. 일반적으로 glucose-6-phosphate dehydrogenase란 적혈구 내에 있는 효소의 결핍에 의한 용혈 정도는 산화제 자극의 정도, 성별에 따라 많은 차이가 날 수 있습니다.